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È stato recentemente eseguito con successo all'Istituto Giannina Gaslini un complesso intervento cardiochirurgico su una bambina di 20 mesi e di 12 kg, affetta da un rarissimo teratoma cardiaco, una forma di tumore primitivo che, nel caso della piccola paziente, era localizzato proprio al centro del cuore. Si tratta di una condizione eccezionalmente rara: secondo la letteratura scientifica, sono meno di una dozzina i casi descritti al mondo con una localizzazione così centrale, alla "crux cordis", il punto d'incrocio tra le quattro camere cardiache, fra valvola tricuspide e valvola mitrale.

L'intervento salvavita è stato eseguito da Guido Michielon, direttore della Cardiochirurgia del Gaslini, con la sua équipe, in circolazione extracorporea e ipotermia moderata. La massa tumorale, del diametro di 3 cm, è stata rimossa completamente senza danneggiare le strutture vitali.

La paziente è stata seguita regolarmente dal sesto mese di vita con ecocardiografie e risonanze magnetiche seriali. Il tumore, crescendo, stava ostruendo progressivamente l'ingresso ai due ventricoli, comprimendo strutture vitali come il seno coronarico e avvicinandosi pericolosamente a due arterie coronarie principali, l'arteria circonflessa e la coronaria destra. Il rischio d'infarto, aritmie letali e la necessità di impiantare un pacemaker permanente erano elevati.

"Questo intervento è un traguardo straordinario per la cardiochirurgia pediatrica e per tutto il nostro Istituto" dichiara Renato Botti, direttore generale dell'Istituto Gaslini. "La gestione di una patologia così rara e complessa ha richiesto un approccio multidisciplinare di altissimo livello, che ha visto coinvolti cardiologi, oncologi, anestesisti, rianimatori, cardiochirurghi, infermieri, in un percorso clinico condiviso e altamente specializzato. È grazie alla competenza e alla dedizione delle nostre équipe se oggi possiamo raccontare una storia di successo, che conferma il valore della diagnosi precoce, del monitoraggio costante e della chirurgia avanzata nel salvare vite fragili e preziose come quella di questa bambina".

«Questo tipo di tumore rappresenta una vera emergenza chirurgica quando comporta compromissione emodinamica. Il tumore, seppur benigno, si trovava in una posizione estremamente delicata e la sua asportazione completa, senza complicanze, è stata possibile grazie alla presa in carico della paziente fin dai primi mesi di vita - spiega Michielon - Non vi sono state lesioni a nessuna delle strutture vitali del cuore e lo svezzamento dalla circolazione extracorporea è stato privo di complicanze, a ritmo cardiaco regolare. Un ecocardiogramma transesofageo intraoperatorio ha dimostrato la completa escissione del tumore e buona funzione del cuore e delle valvole cardiache».

«Il decorso post-operatorio è stato regolare: la bambina è stata ricoverata in Terapia Intensiva dove è stata rapidamente svezzata dal ventilatore meccanico e ha iniziato a respirare autonomamente già dopo quattro ore dal suo ingresso. Già entro la fine del primo giorno dall'intervento, la paziente è stata quindi trasferita nel reparto di degenza, dove sta completando il recupero in modo stabile e soddisfacente. La sua risposta clinica è stata particolarmente positiva e rappresenta un segnale importante dell'efficacia dell'intervento eseguito, il rapido decorso è dovuto anche alla sofisticata gestione anestesiologica dell'equipe diretta da Andrea Wolfler» spiega Andrea Moscatelli, direttore del Dipartimento di Emergenza, Anestesia e della Terapia Intensiva dell'Istituto Gaslini.

«Il Gaslini si conferma un'eccellenza nazionale e internazionale nella cura dei piccoli pazienti - commenta l'Assessore alla Sanità di Regione Liguria Massimo Nicolò - Un intervento di questa complessità e rarità è stato reso possibile dalla professionalità e competenza delle équipe multidisciplinari coinvolte. Colgo l'occasione per ringraziare tutto il personale che ha partecipato a questo percorso clinico: è anche grazie a realtà come il Gaslini che la sanità ligure può offrire risposte efficaci e di alto livello, anche nei casi più rari e delicati come questo».

Il follow-up della piccola proseguirà con controlli regolari presso la Cardiologia e l'Oncologia pediatrica dell'Istituto.

Una patologia rara e pericolosa

I teratomi cardiaci rappresentano circa il 18-21% dei tumori cardiaci congeniti diagnosticati nel periodo feto-neonatale, ma la loro incidenza in età pediatrica resta estremamente bassa (0,08%-0,32%). Possono causare insufficienza cardiaca, aritmie, distress respiratorio, cianosi, idrope fetale ed effusione pericardica, anche con rischio di morte improvvisa per ostruzione delle valvole o degli efflussi cardiaci. I teratomi cardiaci si localizzano per lo più nel pericardio o in prossimità dei grossi vasi, mentre il caso della bimba operata al Gaslini è eccezionale per la localizzazione centrale del tumore.

In assenza di trattamento chirurgico, la mortalità può raggiungere l'80% nel primo anno di vita. Quando operati in centri di riferimento, la sopravvivenza a un anno è del 96% e allunga fino all'83% a cinque anni, con buona qualità della vita in assenza di recidive (rare se è avvenuta la rimozione completa del tumore).

La rarità dei teratomi cardiaci nell'infanzia li rende patologie a gestione super-specialistica, ma se trattati correttamente possono garantire un'elevata sopravvivenza e una buona qualità di vita. Il caso recentemente affrontato presso l'Istituto Gaslini conferma come la diagnosi precoce, il monitoraggio costante e l'intervento tempestivo possano fare la differenza nella gestione di queste patologie rare e complesse.